卡波替尼，又名卡赞替尼，目前用于治疗进行性转移性甲状腺髓样癌(MTC)，其治疗效果非常好。

在患者日常服用卡波替尼的过程中，正确的方法和剂量非常重要。那么，卡波替尼的正确用法用量是多少？

官方推荐的卡替尼剂量一般为每天一次140mg。

卡波替尼建议空腹口服，至少在服用前2小时或服用后1小时。

治疗X-连锁淋巴增生症(XLP)的两款药物推荐

x连锁淋巴增生性疾病(XLP)，又称x连锁淋巴增生综合征、Duncan病或Purtilo综合征，是一种由基因突变引起的x连锁隐性遗传病。

患者对爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)不能产生免疫反应，EBV感染后有暴发性传染性单核细胞增多症、免疫球蛋白异常和B细胞淋巴瘤。

20世纪70年代初，美国华盛顿陆军病理中心的先驱病理学家和免疫学家大卫西奥多珀蒂洛博士(1939-1992年)在他的一个病人身上发现了这种疾病，并率先对其进行了研究。2018年5月11日，该病被列入中国国家卫生健康委员会等五部门联合制定的《第一批罕见病目录》。只有造血干细胞移植才能治愈疾病，预后与治疗方法有关。如果不进行骨髓移植，70%的患者要到10岁以上才能存活。

爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)感染可导致肝脏坏死或骨髓衰竭，后续并发症包括血红蛋白低球蛋白血症、恶性淋巴瘤、再生障碍性贫血或噬血细胞综合征，需对症治疗。

1、利妥昔单抗(Rituximab)

如果发现患者感染了EBV病毒，用抗CD20单克隆抗体治疗将有助于缓解症状。

利妥昔单抗，商品名/Rituxan，是一种抗蛋白CD20的嵌合单克隆抗体，主要存在于免疫系统B细胞表面。利妥昔单抗用于治疗一些自身免疫性疾病和癌症。

待治疗的癌症包括滤泡中心淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。免疫疾病的治疗：类风湿性关节炎、血管炎性肉芽肿病、特发性血小板减少性紫癜、寻常型天疱疮、重症肌无力和EBV阳性皮肤黏膜溃疡等。1997年，利妥昔单抗被批准用于医疗用途。2016年，利妥昔单抗专利到期，各药企纷纷推出各种生物仿制药。2.gami fant(Emapalumab-lzsg)Epavamab注射液

Gamifant是一种干扰素(INF)阻断抗体，用于治疗儿童(新生儿及以上)和患有难治性、复发性或进行性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的成人患者。

2012年，Emapalumab-lzsg被FDA授予孤儿药资格。2016年，FDA授予突破性药物资格、罕见儿科疾病资格和优先审查资格。2018年11月，Gamifant被FDA批准用于治疗儿童或成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)。

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