特发性肺纤维化(IPF)的发病机制尚不明确,大部分患者表现为刺激性干咳、憋闷症状,易与其他肺部疾病相混淆,患者确诊后中位生存期少于3年。传统临床多采用糖皮质激素、免疫抑制药治疗,在一定程度抑制肺部纤维化的进展,但疗效欠佳,且药物不良反应的危害大。2014年，美国食品药品监督管理局( FDA)批准的吡非尼酮、等抗肺纤维化药物,均可以延缓特发性肺纤维化的病情进展,有助于改善肺功能,且临床应用相对安全。那么，尼达尼布治疗肺纤维化效果怎么样？

3个国际性的多中心临床研究已经证实，尼达尼布可以延缓IPF患者的用力肺活量(FVC)下降速度、降低急性加重的发生率,显著改善患者生活质量。XU等对INPULSIS试验中的中国患者进行了亚组分析,发现与安慰剂相比,尼达尼布降低FVC年下降率约为50%。此外,尼达尼布被证实对系统性硬化症相关ILD和进行性肺纤维化性ILD的患者也有效。尼达尼布治疗患者出现的不良反应主要是腹泻,通常为轻到中度。

由于吡非尼酮和尼达尼布具有多效性，均可延缓IPF患者肺功能下降﹐而且两种药物的作用机制为针对纤维化过程中的不同靶点，因此人们开始设想联合应用这两种药物是否会产生效果叠加或者协同作用，比单一药物疗法能更显著改善IPF患者的临床症状。目前两项探索性研究结果显示,尼达尼布联合吡非尼酮治疗IPF患者的耐受性、安全性方面与单药治疗组相类似。

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