什么是真性红细胞增多症(红细胞增多症和真性红细胞增多症)_健康

什么是真性红细胞增多症(红细胞增多症和真性红细胞增多症)

2022-10-27 17:02:38

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什么是真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病，由于造血干细胞的克隆性增殖导致红细胞过度生成，从而引起一系列临床表现。患者有头昏、失眠、瘙痒和手足发麻等症状。皮肤呈紫红色，脾大。有的病人有出血倾向或血栓形成表现。晚期病人可因骨髓纤维化而表现贫血，有的病人最终转变为急性白血病。本病罕见，患病率仅5/00万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。

什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，以红系细胞异常增殖为主，常伴有脾大。出血和血栓是本病的两个主要临床表现。本病有遗传易感性，可能与电离辐射、病毒等因素有关。本病目前尚不能根治，大多采用综合治疗，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，以期获病情缓解，减少并发症的发生。常规在医生指导下吃骨髓抑制药物如羟基脲、烷化剂等。

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

通常情况下，阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此疾病发生在夜间，患者会出现酱油样或葡萄色样，或浓茶一样小便，但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现，患者在睡眠时酸性代谢产物堆积，有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良，而导致酸性环境下发生破裂，因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。

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