Palynziq 培伐利酶 Pegvaliase
Palynziq的适应症和用法
在现有管理下，Palynziq可以降低成年苯丙酮尿症（PKU）患者的血液中苯丙氨酸浓度，这些患者的血液苯丙氨酸浓度不受控制超过600 micromol / L。
Palynziq剂量和给药
剂量
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Palynziq的治疗应由在北京大学管理方面经验丰富的医疗保健提供者进行管理。
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开始治疗前，获取基线血液苯丙氨酸浓度。
感应
Palynziq的推荐初始诱导剂量为每周2次皮下注射2.5 mg，持续4周。在卫生保健提供者的监督下管理初始剂量[请参见剂量和管理（2.4）]。
滴定法
根据耐受性，在至少5周内逐步稀释Palynziq剂量，以达到每天20 mg皮下给药的剂量，根据表1。
保养
在将患者滴定至有效剂量的Palynziq之前，可能无法达到治疗反应。使用Palynziq的最低有效耐受剂量。
在整个治疗过程中评估患者的耐受性，血液中苯丙氨酸的浓度以及饮食中蛋白质和苯丙氨酸的摄入量。
考虑患者对Palynziq的耐受性和饮食中蛋白质的摄入量，个性化维持剂量以控制血液中的苯丙氨酸（血液中苯丙氨酸的浓度小于或等于600微摩尔/升）。
每天至少一次将Palynziq剂量维持在20 mg，持续至少24周。对于连续24天每天连续服用20 mg且未达到控制血液苯丙氨酸水平的患者，考虑将Palynziq剂量增加至每天一次40 mg。对于连续16天每天服用40 mg且未达到控制血液苯丙氨酸水平的患者，考虑将Palynziq剂量增加至每天60 mg最大一次。
低苯丙氨酸浓度的剂量减少
在滴定和维持Palynziq治疗期间，患者血液苯丙氨酸浓度可能低于30 micromol / L。对于低于30微摩尔/升的血液苯丙氨酸浓度，可以减少Palynziq的剂量和/或可以调整饮食蛋白和苯丙氨酸的摄入量，以将血液中的苯丙氨酸浓度维持在临床可接受的范围内并高于30微摩尔/升[请参阅剂量和给药方法（2.2）]。
过敏反应后的阅读管理
如果决定在过敏反应发作后重新给药Palynziq，则在过敏反应发作后的第一剂剂量应在配备有应对过敏反应的医疗服务提供者的监督下进行，并在给药后至少60分钟内密切观察患者。随后的剂量滴定应根据患者的耐受性和治疗反应而定[见警告和注意事项（5.1）]。
错过剂量
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