脆骨病可以治愈吗（脆骨病）
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1、脆骨病，是一种成骨不全症，病症表现为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。本病无特殊疗法。骨折应照常规予以复位和固定。平时应注意营养，避免损伤。
1、脆骨病病理表现：
2、骨粘连蛋白(osteonectin)、聚糖蛋白(proteog1ycan)减少，聚糖蛋白从胶原纤维分离，严重者聚糖蛋白颗粒与胶原的交*减少达95．2％。骨组织内胶原类型改变，正常骨组织中只有1型胶原，4型少。而成骨不全的长骨有多量3型胶原。骺生长板肥大，原始矿化区矿化紊乱，小柱断裂、矿化很差的区域，葡萄糖氨基糖胺(GAGS)基质有生化改变。胶原分子缺陷、GAGS改变、非胶原蛋白改变是成骨不全的主要病理改变基础。骨膜增厚、微血管形成缺陷，动脉与毛细血管壁增厚，管腔为增生的内皮细胞与肌细胞所阻塞，骨膜细胞培养增殖率高，胞浆内磷脂、滑面内质网增加，溶酶体、粗面内质网减少。 5．磷灰石结晶，特别是小磷灰石结晶减少，2型最显著，1型儿童期减少，青年以后有所好转，而4型青年期也减少，特别是3型更明显。发现来自成骨不全病人的骨细胞与骨疵细胞的培养细胞对生长转移因子(TGF－B)没有反应，而对来自正常人骨痴细胞的培养细胞，TGF—B在刺激胶原合成的同时，增加碱性磷酸酶的活性。说明成骨不全的骨细胞是处于不同程度的末成熟阶段。
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