恶性黑色素瘤简称“恶黑瘤”，是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。起病隐袭，误诊率高，预后很差，临床上比较少见。常发生在皮肤和邻近皮肤的黏膜、眼球的色素膜和脑膜的脉络膜丛，亦可见于消化道黏膜及手足等处。本病恶性程度比较高，容易转移，任何刺激均可促进肿瘤的转移、播散，预后差。

好发于30～60岁，随年龄增长而发病数增加，高峰年龄为40～69岁，男女之间无明显差别。恶性黑色素瘤发病率近年不断地上升，恶性黑色素瘤约占皮肤恶性肿瘤的1％左右。近几十年来在多数国家恶性黑色素瘤的死亡率在不断增加，澳大利亚、新西兰的恶性黑色素瘤死亡率最高（5/10万～6/10万），日本和中国香港最低（0.2/10万）。

中医文献中虽然没有恶性黑色素瘤的病名，但是有不少类似本病临床表现的记载。在古代中医典籍描述中，类似于“恶疮”、“黑子”、“黑疔”、“翻花”、“厉疽”、“脱疽”等疾病。

病因病机

1. 中医病因病机

中医学认为，本病的内因为脏腑虚损，外因为邪毒侵袭而成。先天禀赋不足，脏腑虚弱，气血亏虚，卫外失固，热毒乘虚搏于血气，羁留肌肤，变生恶疮，发为本病；或阳气束结，气滞血瘀，瘀毒内聚，结于皮肤，乃生黑疔。正如《诸病源候论·黑痣候》谓：“有黑痣者，风邪搏于血气，变化生也。夫人血气充盛，则皮肤润悦，不生疵瘕，若虚损则黑痣变生”。故本病因先天禀赋不足而正气虚弱或后天失养，脏腑虚弱，卫外不固，或外邪搏于血气，或阳气束结而致气滞血瘀痰凝，瘀血结聚，肿块乌黑，瘀久化热，热毒瘀阻，焮红溃烂，流污黑血水；痰湿盛则发痒疼痛或破溃，渗流黄汁。病久则气血俱虚，肿块溃破流水日久难愈，腐肉难脱，面色无华，倦怠乏力。

2. 西医发病机制

恶性黑色素瘤的发病与紫外线照射、先前存在的黑色素病变（如结构不良痣）、遗传因素、外伤、内分泌、化学致癌物质、免疫缺陷等多种因素有关。一般认为大多数恶性黑色素瘤的发生，与紫外线的辐射和受到反复的损伤有关，受紫外线照射的强度与发病率有着明显的关系，恶性黑色素瘤常见于浅肤色人种。此外也认为恶性黑色素瘤的发生，是由于黑色素痣受到反复的摩擦、抓起和损伤而引起恶变，不适当的挖除和药物腐蚀等，可使良性黑色素痣转化成恶性黑色素瘤。妊娠期或生育年龄的妇女会使恶性黑色素瘤发展迅速，提示本病与内分泌有关。

临床表现

（一）症状与体征

根据组织学的区别及相应的临床表现，以雀斑型、表浅蔓延型、结节型、肢端色斑型四种类型为多见。

（1）雀斑型。恶性程度最低，好发于头、颈、手背等暴露部位，以60～70岁的女性居多。临床表现为较大的平的或略高出皮面的棕黄色或棕色病灶，表面平坦，边界不规则，片状扩展。病灶的附近表皮具有雀斑样特征。后期可出现小结节，高出皮肤。

（2）表浅蔓延型。最多见，约占70％，好发于50岁左右，女性多发生于肢体，男性好发于躯干。病灶较雀斑型有更明显的隆起，病变多发生于背部，呈棕黄色、蓝色或黑色或玫瑰红色等杂乱色，边缘呈锯齿状。皮纹消失，表面不平，有鳞屑或溃破。后期可见局部结节形成。

（3）结节型。恶性程度高，病程进展迅速。临床表现为灰色带有桃红色的结节，病情发展时变成蓝黑色，呈紫黑果浆样的圆顶形或息肉样块物，较早发生溃疡和淋巴结转移，预后较差。

（4）肢端色斑型。主要发生于手掌、脚底及甲下，早期呈棕褐色或黑色，一般不高出皮肤表面。如处理不及时，病灶呈结节状隆起并出现淋巴结转移，预后亦差。

（二）辅助检查

（1）细胞学、病理学检查。对恶性黑色素瘤诊断的有效手段是活组织检查，目前一般主张小病灶者全部切除并活检，大病灶力争全部切除，并做植皮术。如全部切除确有困难，可做部分切除。诊断一经证实，则在活检过的区域尽快做广泛切除。有经验与有条件的实验室可做冷冻切片，对快速诊断有帮助。镜下可见上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞、黑色素成分混合构成，结构复杂、形态多样。

（2）血清学、免疫学检查　Fontana染色可显示黑色素瘤；电镜下观察可见黑色素小体；免疫酶标（S-100）观察阳性均可协助确诊本病。