戈谢病是一种什么病？伊米苷酶治疗戈谢病的有效药 ？
2022-11-04 19:34:34
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戈谢病（Gaucher病）是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种，为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡糖苷酶（acidβ-glucosidase）又称葡糖脑苷脂酶（glucocerebrosidase，GC）的缺陷，使葡糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中形成戈谢细胞。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。注射用的伊米苷酶,是我国目前唯一能有效治疗戈谢病的药物。
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